امراض شامله لعده غدد صم

comprehensive diseases for several endocrine glands - maladies englobant plusieurs glandes endocrines



الأمراض الشاملة لعدة غدد صم

منيف مرعي
قصور الغدد الصم المتعدد
الأورام الغدية الصماوية المتعددة multiple endocrine neoplasia

أولاً- قصور الغدد الصم المتعدد:

(متلازمات اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي polyglandular autoimmune syndromes) قد يصيب خلل مناعي ذاتي عدة غدد صم في آنٍ واحد. وأكثر هذه الاختلالات شيوعاً المشاركة بين قصور الدرق الأولي وداء السكري من النمط(1) أو أي منهما مع مرض أديسون أو فقر الدم الوبيل.

1- اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي صنف (1) (A.P.S-1): هو اضطراب سببه طفرات في الجين AIRE الموجود في ظهارة التوتة (التيموس). هذه الطفرات تؤدي إلى بقاء لمفاويات من التوتة تتفاعل مع أضدادها الذاتية وتسبب اضطراباً مناعياً ذاتياً.

تبدأ هذه المتلازمة أولاً بالإصابة بداء المبيضات candidiasis ثم تتبعها الأمراض الأخرى كداء أديسون والسكري نمط(1) وفرط نشاط الدريقات والبهاق، وحثل الأظافر ونقص تصنع ميناء الأسنان.

 2- اعتلال الغدد الصم المتعدد المناعي الذاتي صنف(2) (A.P.S-2): لا تترافق هذه المتلازمة وداء المبيضات وتعرف بمتلازمة شميدت Schmidt التي تجمع قصور الدرق الأولي ومرض أديسون وداء سكري1، وقد ينضم إليها الداء البطني celiac disease.

ثانياً- الأورام الغدية الصماوية المتعددة multiple endocrine neoplasia:

أطلق هذا الاسم على حدوث أورام متزامنة أو متتالية في عدة غدد صم (انظر الجدول).

هذه الحالة تورث كصفة جسدية سائدة تنشأ من طفرات مولدة للأورام وقد تم عزل أغلبها.

الأشخاص الحاملون للطفرة قد يورثونها لأبنائهم، لكن مظاهرها تحتاج إلى طفرة في جين جسدي.

يكمن العيب defect في متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة نمط -1 (MEN-1) في جين متوضع على الذراع الطويل للصبغي ll، يدعى هذا الجين MENIN، وهو يمنع استنساخ العامل JunD المسؤول عن منع العملية الورمية.

 MEN-2a و MEN-2b يحدثان بسبب طفرات في الجين RET المولد للأورام على الصبغي العاشر.

التدبير: يتم تدبير هذه الأورام وفق طرائق العلاج المعروفة لهذه الأورام التي تحدث في غير المصابين بهذه المتلازمات.

والمهم أن كشف الاستعداد لهذه الأورام من خلال النخل السنوي قد يسمح بعلاجها باكراً.

متلازمة الأورام الغدية الصماوية المتعددة:

المتلازمة نمط 1	Type 1	M.E.N.
الدريقات (جارات الدرق)	95٪	أورام غدية أو فرط تنسج
النخامى	70٪	أورام غدية - برولاكتينوما - ضخامة نهايات
المعثكلة	40٪	- أورام خلايا جزيرة لانغرهانس - ورم مفرز للغاسترين (زولينجر إليسون) - أورام غدية غير مفرزة
قشر الكظر	40٪	أورام غدية غير مفرزة
الدرق	20٪	عقد درقية وحيدة أو متعددة

 

المتلازمة نم: 2- أ MEN Type 2a:

المتلازمة نمط  2 – أ	Type 2a	M.E.N
الكظر	كل الحالات تقريباً	(ورم القواتم الذي يكون ثنائي الجانب في 70٪ من الحالات) متلازمة كوشينغ
الدرق	تقريباً كل الحالات	ورم لبي مفرز للكالسيتونين
الدريقات	90٪	فرط تنسج

 

المتلازمة 2- ب - MEN Type 2b: هي تظاهرات Type 2a نفسها مع وجود مظهر سريري لمتلازمة مارفان وعصبونات عقدية ganglioneuroma، لكن من دون إصابة الدريقات. كما تظهر أورام عصبية (عصبومات) حول الشفاه وعلى اللسان.

 

 

 

---

- التصنيف : أمراض الغدد الصم والاستقلاب - النوع : أمراض الغدد الصم والاستقلاب - المجلد : المجلد السادس - رقم الصفحة ضمن المجلد : 133 مشاركة :