معايير تصنيف الأمراض الرثوية (الروماتيزمية) وتشخيصها
معايير تصنيف امراض رثويه (روماتيزميه) وتشخيصها
criteria for the classification of rheumatic diseases and their diagnosis - critères de classification des maladies rhumatismales et leur diagnostic
معايير تصنيف الأمراض الرثوية (الروماتيزمية) وتشخيصها
أمل شيخة
فيما يلي معايير تصنيف بعض الأمراض المفصلية المعتمدة من جهات علمية موثوقة مشار إليها في نهاية كل جدول:
أولاً- معايير تصنيف الألم الليفي العضلي fibromyalgia
1- قصة ألم واسع الانتشار:
التعريف: يُعدّ الألم واسع الانتشار حين وجود كل مما يلي: ألم في الجهة اليسرى من الجسم، ألم في الجهة اليمنى من الجسم، ألم فوق الخصر وألم تحت الخصر؛ إضافة إلى ألم هيكلي محوري (فقري رقبي، أو صدري أمامي أو فقري ظهري، أو أسفل الظهر).
وفق هذا التعريف يُعدّ ألم الكتف والألية من ضمن الجانب الموافق لكل منهما، ويُعدّ ألم أسفل الظهر من ألم القسم السفلي.
2- ألم في 11 من أصل 18 نقطة مؤلمة يتم تحريها بالجس:
التعريف: ألم - بالجس الإصبعي - يجب أن يحدث في 11 من أصل 18 نقطة متوضعة في:
- القذال occiput عند مغرز insertion العضلة تحت القذالية؛ في الجانبين.
- أسفل العمود الرقبي: عند منتصف الحافة العلوية للعضلة شبه المنحرفة في الجانبين.
- فوق الشوكية: عند منشئها، فوق الشوك الكتفي، قرب الحافة الإنسية في الجانبين.
- الضلع الثانية: عند الوصل الضلعي الغضروفي - مباشرة إلى الوحشي من الوصل على السطح العلوي- في الجانبين.
- اللقيمة الوحشية: على بعد 2سم من اللقيمات؛ في الجانبين.
- ألييّ :gluteal في الربع العلوي الوحشي للألية في الطية الأمامية للعضلة في الجانبين.
- المدور الكبير: خلف البروز المدوري في الجانبين.
- الركبة: إنسي الوسادة الدهنية القريبة إلى خط المفصل في الجانبين.
ثانياً- معايير تصنيف التهاب المفاصل الروماتوئيدي rheumatoid arthritis * :
1- معايير التشخيص: (الجدول 1).
|
ولما كانت الدراسات الحديثة قد أثبتت أهمية العلاج المبكر في الداء الروماتوئيدي؛ فقد سعت المؤسسات المعنية إلى وضع معايير تصنيفية تسمح بتشخيص المرض باكراً. وفيما يلي المعايير المعدة من قبل الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) بالتعاون مع الجمعية الأوربية لهذه الأمراض (EULAR) لعام 2010 (الجدول2).
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
الأشخاص المستهدفون (الذين يجب فحصهم) هم المرضى المصابون بـ:
أ- تورم (التهاب زليل مؤكد سريرياً) في مفصل واحد على الأقل.
ب- والتهاب زليل غير معزو لمرض آخر.
معايير تصنيف الداء الروماتوئيدي (خوارزمية معتمدة على النقاط: جمع نقاط البنود من أ-د:
يجب ألاّ يقل عدد النقاط عن 6 من 10 لتأكيد الإصابة بـ RA )
2- تصنيف مراحل التهاب المفاصل الروماتوئيدي:
المرحلة I، الباكرة:
أ- * غياب التبدلات المخربة على الصورة الشعاعية.
ب- احتمال وجود بينة شعاعية على التخلخل العظمي.
المرحلة II (المتوسطة):
أ-* وجود بينة شعاعية على التخلخل العظمي من دون تخرب عظمي أو مع تخرب تحت غضروفي طفيف.
ب-*لا تشوهات مفصلية؛ لكن قد يوجد تحدد في حركة المفصل.
ج- ضمور العضلات المجاورة للمفاصل المصابة.
د- احتمال وجود آفات نسج رخوة خارج مفصلية كالعقيدات أو التهاب زليل الوتر.
المرحلة III الشديدة:
أ- *وجود علامات شعاعية للتخرب العظمي والغضروفي؛ إضافة إلى التخلخل العظمي.
ب-* تشوه مفصلي مثل: تحت خلع، أو انحراف زندي، أو فرط بسط من دون قسط ankylosis عظمي أو ليفي.
ج- ضمور العضلات الباسطة.
د- احتمال وجود آفات نسج رخوة خارج مفصلية كالعقيدات أو التهاب زليل الوتر.
المرحلة :IV
أ- قسط عظمي أو ليفي.
ب- معايير المرحلة III.
* المعايير التي يسبقها نجمة هي الواجب وجودها؛ كي يسمح بتصنيف المريض في المرحلة أو الدرجة الموافقة.
3- معايير الهجوع السريري في التهاب المفاصل الروماتوئيدي *
يجب أن تتحقق خمسة على الأقل من المتطلبات التالية مدة شهرين متتابعين:
أ- ألا تتجاوز مدة اليبوسة الصباحية 15 دقيقة.
ب- لا تعب.
ج- لا ألم مفصلياِ (بالقصة).
د- لا مضض (إيلام) مفصلياً أو ألم بالحركة.
هـ- لا تورم نسج رخوة في المفاصل أو أغماد الأوتار.
و- سرعة تثفل (بطريقة Westergren) أقل من 30 ملم/سا للنساء أو 20ملم/سا للرجال.
* هذه المعايير يُقصد بها وصف الهجوع التلقائي أو حالة الهجوع المحدث بالأدوية التي تحاكي الهجوع التلقائي.
لا يوجد تفسير بديل يمكن أن يُعتمد لتعليل الفشل في مواجهة متطلب معيّن، على سبيل المثال: بوجود ألم في الركبة قد يرجع لالتهاب مفصل تنكسي؛ فإن نقطة (لا ألم مفصلياً) قد لا يمكن الحكم عليها.
الاستثناءات: وجود تظاهرات سريرية لالتهاب أوعية فعال، أو التهاب تأمور أو التهاب جنب، أو التهاب عضلات، ونقص وزن حديث غير مفسر أو حمى معزوة لالتهاب المفاصل الروماتوئيدي تمنع القول بوجود هجوع سريري تام.
4- معايير لتصنيف الحالة الوظيفية في التهاب المفاصل الروماتوئيدي:
- مرحلة I قدرة كاملة على إنجاز النشاطات المعتادة للحياة اليومية (العناية الشخصية، والمهنية، والنشاطات الترفيهية).
- مرحلة II قدرة على إنجاز نشاطات العناية الشخصية والمهنية المعتادة؛ لكن هناك تحدد بالنشاطات الترفيهية.
- مرحلة III قدرة على إنجاز نشاطات العناية الشخصية المعتادة؛ لكن هناك تحدد بالنشاطات المهنية والترفيهية.
- مرحلة IV تحدد في القدرة على إنجاز كافة النشاطات (الشخصية، والمهنية، والترفيهية)
التعريف الأولي لتحسن التهاب المفاصل الروماتوئيدي الذي أقرته الكلية الأمريكية للأمراض الروماتيزمية (ACR-20) : (الجدول 3).
|
يتطلب تحسن < 20% في عدد المفاصل المؤلمة.
تحسن < 20% في عدد المفاصل المتورمة.
+
تحسن < 20% في ثلاثة من العناصر الخمسة التالية:
- تقييم ألم المريض.
- تقييم المريض الشامل.
- تقييم فيزيائي شامل.
- تقدير المريض الذاتي للعجز.
- متفاعلات الطور الحاد CRP)أو(ESR .
5- معايير تشخيص التهاب المفاصل الروماتوئيدي الشبابي juvenile rheumatoid arthritis (JRA):
أ- وضعت معايير تشخيص التهاب المفاصل الروماتوئيدي الشبابي عام 1982، وهو الشكل الرئيس لمرضى التهاب المفاصل المزمن في الأطفال. ويصنف هذا الداء ضمن ثلاثة نميطات وفقاً للبدء: جهازي وعديد المفاصل وقليل المفاصل. ونميطات البدء قد تُبوّب ضمن مجموعات ثانوية (سيشار إليها لاحقاً). عدّد التصنيف التالي متطلبات تشخيص JRA وثلاثة نميطات سريرية للبدء وقوائم ثانوية لكل نميط قد تكون مفيدة في تصنيف آخر.
ب- المعايير الرئيسية لتشخيص التهاب المفاصل الروماتوئيدي الشبابي:
(1) - استمرار التهاب المفاصل مدة 6 أسابيع على الأقل في مفصل أو أكثر.
(2) - استبعاد الأسباب الأخرى لالتهابات المفاصل (قائمة الاستبعاد لاحقاً).
ج- نميطات بدء الـ JRA :
يُحدد نميط البدء اعتماداً على التظاهرات السريرية في الأشهر الستة الأولى من المرض، ويبقى هذا التصنيف الرئيسي، وقد تبدو لاحقاً تظاهرات أخرى تخص نميطاً آخر
(1) - البدء الجهازي للـ :JRA يُعرّف هذا النميط من JRA عند وجود حمى متقطعة مستديمة (حرارة متقطعة يومياً تصل إلى 103 ف 36.4 ْم- أو أكثر) مع طفح روماتوئيدي أو إصابة عضو آخر أو من دون ذلك.
حين وجود حمى نموذجية مع طفح تُعدّ الحالة JRA ذا بدء جهازي «محتمل»؛ إذا لم يرافقه التهاب مفاصل.
لوضع تشخيص JRA مؤكد لا بد من وجود التهاب مفاصل.
(2)- البدء قليل المفاصل: يُعرف هذا النميط من JRA حين وجود التهاب مفصلي في أربعة مفاصل أو أقل في الأشهر الستة الأولى من المرض.
والمصابون بـ JRA بالبدء الجهازي يستبعدون من نميط البدء هذا.
(3)- JRA عديد المفاصل: يُعرّف هذا النميط من JRA عند وجود التهاب مفصلي في خمسة مفاصل أو أكثر في الأشهر الستة الأولى من المرض.
(4)- نميطات البدء قد تتضمن مجموعات ثانوية:
- البدء الجهازي:
· التهاب مفاصل عديد.
· التهاب مفاصل قليل.
- البدء قليل المفاصل:
· التهاب عنبية مزمن إيجابي الـANA .
· ايجابي العامل الروماتوئيدي RF.
· سلبي العامل RF إيجابي الـ B27.
· غير مصنفة.
التهاب مفاصل عديد:
· إيجابي الـ RF.
· غير مصنفة.
د- الاستبعادات:
(1)- الأمراض الروماتيزمية الأخرى:
- الحمى الرثوية (حمى الروماتيزم).
- الذئبة الحمامية الجهازية (SLE).
- التهاب الفقار المقسط
- التهاب العضلات العديد أو التهاب الجلد والعضلات.
- المتلازمات المتعلقة بالتهاب الأوعية.
- صلابة الجلد.
- التهاب المفاصل الصدفي.
- متلازمة رايتر.
- متلازمة جوغرن.
- داء النسيج الضام المختلط.
- داء بهجت.
(2)- التهاب المفصل العدوائي (الخمجي) infectious.
(3)- داء الأمعاء الالتهابي.
(4)- الأمراض الورمية بما فيها ابيضاض الدم.
(5)- الحالات غير الروماتيزمية للعظام والمفاصل.
(6)- الأمراض الدموية.
(7)- آلام المفاصل نفسية المنشأ.
(8)- متنوعات:
- الساركوئيد.
- الاعتلال العظمي المفصلي الضخامي (فصال عظمي ضخامي).
- التهاب الزليل الزغابي العقيدي.
- حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF).
هـ - مصطلحات أخرى مقترحة: إن التهاب المفاصل الشبابي المزمن (JCA) والتهاب المفاصل الشبابي (JA) والتهاب المفاصل الشبابي الأساسي (JIA) هي مصطلحات تشخيصية جديدة جارية الاستعمال في بعض الأماكن للالتهابات المفصلية في الطفولة.
وإن تشخيص JCA لا يعنيJA ولا يعني ما كان يُدعَى بــJRA أو داء ستيل. لذا فإنه يصعب المقارنة بين الدراسات التي لا تفرق بين هذين التشخيصين على نحو واضح.
JCA وصف بتفصيل أكثر في تقرير المؤتمر الأوربي للأمراض الروماتيزمية عند الأطفال عام 1978؛ و JA في تقرير مؤتمر روس عام 1979 .
ثالثاً- معايير تصنيف اعتلال الفقار spondyloarthropathy: (الجدول 4).
|
1- ألم شوكي التهابي أو:
2- التهاب زليل غير متناظر أو سيطرة في الطرفين السفليين وواحد أو أكثر مما يلي:
- قصة عائلية إيجابية.
- صدفية.
- داء معوي التهابي.
- التهاب إحليل، التهاب حوضي أو إسهال حاد قبل شهر من الالتهاب المفصلي.
- ألم ألية متناوب بين المنطقتين الألييّتين اليمنى واليسرى.
- اعتلال مرتكزات attachments.
- التهاب حرقفي عجزي.
المعايير الحديثة لتصنيف التهاب المفاصل الفقارية spondyloarthritis (SPA) المحوري والمحيطي بحسب تقييم الجمعية العالمية لالتهاب المفاصل الفقارية (ASAS) لعام 2011: (المخطط1).
الحساسية في هاتين المجموعتين من المعايير 79.5٪ والنوعية 83.3٪. |
المخطط (1) |
معايير تشخيص حمى الروماتيزم rheumatic Fever: (الجدول 5) .
|
رابعاً- معايير تصنيف الفصال العظمى في اليد والورك والركبة وتوثيقها:
1- معايير تصنيف الفصال العظمى في اليد (الشكل التقليدي):
ألم باليد وجع أو يبوسة:
ثلاثة أو أربعة من الملامح التالية:
- ضخامة نسيجية قاسية في مفصلين أو أكثر من أصل عشرة مفاصل مختارة * .
- ضخامة نسيجية قاسية في مفصلين أو أكثر من أصل عشرة مفاصل .DIP
- أقل من ثلاثة مفاصل MCP متورمة.
- تشوه في مفصل على الأقل من المفاصل المختارة.
* المفاصل العشرة المختارة هي الثاني والثالث من الـ DIP والثاني والثالث من الـ PIP والرسغي السنعي الأول (CMC) باليدين.
حساسية هذا التصنيف 94%، ونوعيته 87%.
2- معايير تصنيف الفصال العظمي للورك (الشكل التقليدي):
- ألم ورك.
- واثنان على الأقل من الملامح الثلاثة التالية:
· سرعة تثفل =< 20 ملم /ساعة.
· نوابت عظمية فخذية أو حقية بالتصوير الشعاعي.
· تضيق المسافة المفصلية (علوي، ومحوري، و/أو إنسي).
حساسية هذا التصنيف 89%، ونوعيته 9%.
ج- معايير تصنيف الفصال العظمي للركبة:
سريرياً ومخبرياً:
ألم ركبة مع خمسة من تسعة على الأقل مما يلي:
عمر > 50 سنة.
يبوسة < 30 دقيقة.
فرقعة .crepitation
إيلام عظمي.
ضخامة عظمية.
لا حرارة مجسوسة.
ESR < 40 ملم / ساعة.
> RF 1\40
سائل مفصلي: لا التهابي أي (رائق، لزج، أو تعداد الكريات البيض < 2000 /ملم3.
الحساسية 92% والنوعية 75%
سريرياً أو شعاعياً:
ألم ركبة مع واحد من ثلاثة على الأقل مما يلي:
عمر > 50 سنة.
يبوسة < 30 دقيقة.
فرقعة.
+.
نوابت عظمية.
الحساسية 91%، والنوعية 86%.
سريرياً:
ألم ركبة مع ثلاثة من ستة على الأقل مما يلي:
عمر > 50 سنه.
يبوسة < 30 دقيقة.
فرقعة.
مضض عظمى.
ضخامة عظمية.
لا حرارة مجسوسة.
الحساسية 95%، والنوعية 69%.
خامساً- معايير تصنيف التهاب المفاصل النقرسي الحاد acute gouty arthritis:
1- وجود البلورات اليوراتية في السائل المفصلي، أو:
2- توفة مثبتة باحتوائها على بلّورات يوراتية بالطرق الكيميائية أو بالمجهر الضوئي المستقطب أو بوجود 6 من 12 من المظاهر السريرية والمخبرية والشعاعية التالية:
أ- أكثر من هجمة التهاب مفاصل حاد.
ب- الالتهاب الأعظمي يتطور خلال يوم واحد.
ج- هجمة التهاب مفصلي وحيد.
د- احمرار مفصلي مشاهد.
هـ- ألم أو تورم بالمفصل المشطي السلامي الأول.
و- هجمة وحيدة الجانب تكتنف المفصل المشطي السلامي الأول.
ز- هجمة وحيدة الجانب تكتنف المفصل الرُّصغي Tarsus (الكاحل).
ح- توفة مشتبهة.
ط- فرط حمض يوريك بالدم.
ي- تورم غير متناظر ضمن المفصل (شعاعياً).
ك- كيسة تحت قشرية من دون ائتكال (شعاعياً).
ل- زرع سائل مفصلي سلبي للجراثيم في أثناء هجمة التهاب المفصل.
سادساً- معايير تصنيف التصلب المجموعيsystemic sclerosis (scleroderma)* :
1- معيار كبير:
تصلب جلد دانٍ: ثخانة متناظرة، مشدودة مع تصلب في جلد الأصابع والجلد القريب من المفاصل السنعية السلامية (MCP) أو المشطية السلامية (MTP). التبدلات قد تصيب كامل الطرف، والوجه، والعنق، والجذع (الظهر والبطن).
2- معايير صغرى:
أ- تصلب الأصابع: التبدلات الجلدية الموصوفة في الأعلى تكون محدودة في الأصابع.
ب- ندبات إصبعية انطباعية أو ضياع مادي من وسادة الإصبع نتيجة لنقص التروية.
ج- تليف رئوي في القاعدتين: نموذج شبكي ثنائي الجانب من الكثافات الخطية أو الخطية العقيدية تتوضع غالباً في القسم السفلي من الرئتين (على الصورة الشعاعية للصدر بالوقوف)، وقد تبدو بمنظر بقعي منتشر أو بمنظر عش النحل.
هذه التبدلات يجب ألا تكون معزوة لداء رئوي بدئي.
ـــــــــــــــــــــــــــــــــ
* يشخص تصلب جلد بوجود معيار كبير أو معيارين صغيرين. الأشكال الموضعة لتصلب الجلد والتهاب اللفافة اليوزيني والأشكال المختلفة من التصلب الجلدي الكاذب مستبعدة من هذه المعايير.
سابعاً- معايير تصنيف الذئبة الحمامية المجموعي systemic lupus erythematosus *: (الجدول 6).
|
(الجدول 7).
|
الموجودات التالية تستبعد تشخيص التهاب جلد وعضلات أو التهاب عضلات عديد:
1- بينة على وجود مرض عصبي مركزي أو محيطي: تتضمن اضطرابات عصبون حركي مع ارتجاف حزمي، أو تبدلات حسية، ونقص زمن التوصيل العصبي وضمور ليفي النموذج.
2- ضعف عضلي مع ترقٍّ بطيء وقصة عائلية إيجابية أو ضخامة بالربلة توحي ضموراً عضلياً.
3- خزعة تبين وجود التهاب عضلات حبيبومي كالموجود بالساركوئيد.
4- أخماج (عداوى) بـ: داء الشعرينات trichinosis، داء البلهارزيات schistosomiasis، داء المثقبياتtrypanosomiasis ، خمج بالعنقوديات staphylococcosis، داء المقوسات toxoplasmosis.
5- استعمال أدوية مختلفة وذيفانات toxins كالـكلوفيبرات والكحول استعمالاً حديثاً.
6- انحلال الرُّبيدات rhabdomyolysis، يتظاهر ببيلة ميوغلوبينية عيانية تعود إلى جهد قاسٍ، أو أخماج، أو إصابات هرسية، أو انسدادات الشرايين الكبيرة في أحد الأطراف، أو سبات طويل أو اختلاجات، أو حوادث عالية الفولتاج، أو ضربة حرارة، أو متلازمة فرط الحرارة الخبيث، أو التأثر بزعاف حيات البحر.
7- اضطرابات استقلابية كمتلازمة ماك آردل McArdle.
8- اعتلالات صماوية كالانسمام الدرقي والوذمة المخاطية، أو فرط نشاط الدريقات، أو قصور الدريقات، أو الداء السكري أو متلازمة كوشينغ.
9- وهن عضلي وخيم مع استجابة لكولينيات الفعل cholinergics وحساسية للـ د- توبوكورارين (مرخ عضلي) واستجابة تناقضية لتحريض العصب المتكرر.
تاسعاً- معايير تصنيف متلازمة جوغرن :Sjögrens syndrome
1- أعراض عينية:
التعريف: إجابة إيجابية لواحد على الأقل من الأسئلة الثلاثة التالية:
أ- هل تشكو جفاف عينين يومياً مستمراً مزعجاً منذ أكثر من ثلاثة أشهر؟
ب- هل لديك إحساس متكرر للغبار بالعينين؟
ج- هل تستعمل بدائل دمعية أكثر من ثلاث مرات في اليوم؟
2- أعراض فموية:
التعريف: إجابة إيجابية لواحد على الأقل من الأسئلة الثلاثة التالية:
أ- هل تشكو شعوراً يومياً بجفاف الفم منذ أكثر من ثلاثة أشهر؟
ب- هل تشكو ضخامة غدد لعابية ناكسة أو مستمرة بعد الطفولة / أو البلوغ؟
ج- هل تشرب سوائل على نحو متكرر من أجل بلع الأطعمة الصلبة؟
3- علامات عينية:
التعريف: وجود بيّنة موضوعية لإصابة عينية اعتماداً على قاعدة وجود فحص إيجابي واحد على الأقل من الفحصين التاليين:
أ- اختبار شيرمر (<= 5 ملم في 5 دقائق).
ب- اختبار أحمر البنغال.
4- ملامح نسيجية:
التعريف: مجموع البؤر من خزعة غدة لعابية صغيرة. (والبؤرة هي تكوّم 50 خلية وحيدة النواة على الأقل، ومجموع البؤر هو عدد البؤر في كل 4 ملم2 من النسيج الغدي).
5- إصابة غدة لعابية:
التعريف: وجود بَيِّنة موضوعية لإصابة غدة لعابية اعتماداً على نتيجة فحص إيجابية لواحد من ثلاثة على الأقل مما يلي:
أ- تصوير ومضاني لعابي.
ب- تصوير القناة اللعابية النكفية.
ج- جريان لعابي غير محرض (<= 1.5مل في 15 دقيقة).
6- أضداد ذاتية:
التعريف: وجود واحد على الأقل من الأضداد الذاتية المصلية التالية:
أ- أضداد لمستضدات RO/SS-A أو La/SS-B.
ب- ANA.
ج- RF.
معايير الاستبعاد (النفي): لمفوما سابقة.
متلازمة نقص المناعة المكتسب.
الساركوئيد.
داء الطعم حيال الثوي graft-versus-host-disease.
--------------------------------------------------
لتشخيص متلازمة جوغرن البدئية فإن وجود ثلاثة من ستة بنود تكون فيه الحساسية عالية جداً (99.1%)؛ ولكن النوعية قاصرة (57.8%)؛ لذا يمكن أن يُقبل هذا المزيج أساساً لتشخيص متلازمة جوغرن بدئية محتملة.
ووجود أربعة من ستة بنود (مقبول كمتثابتات parameters مصلية)، وإيجابية أضداد الـ anti-RO/SS وanti-La/SS-B هي وحدها فقط ذات حساسية جيدة (93.5%) ونوعية (94%)، ولذلك يمكن أن يُعتمد لتأكيد التشخيص النهائي لمتلازمة جوغرن البدئية.
عاشراً- معايير تصنيف التهاب الشرايين العَقِد polyarteritis nodosa*:(الجدول 8).
|
أحد عشر- معايير تصنيف فرفرية هينوخ - شونلاين Henoch-Schönlein purpura**: (الجدول 9).
|
اثنا عشر- معايير تصنيف متلازمة شيرغ ستراوسChurg -Strauss Syndrome * : (الجدول 10).
|
ثلاثة عشر- معايير تصنيف الورام الحبيبومي الويغنري Wegeners Granulomatosis **: (الجدول 11).
|
أربعة عشر- معايير تصنيف التهاب الشريان ذي الخلايا العرطلةgiant cell arteritis ***: (الجدول 12).
|
خمسة عشر- معايير تشخيصية لمتلازمة كاوازاكي Kawasaki syndrome *:
1- حمى مستمرة > 5 أيام + أربعة من المعايير التالية:
2- طفح متعدد الأشكال.
3- احتقان ملتحمة ثنائي الجانب.
4- تبدلات في واحد أو أكثر من الأغشية المخاطية التالية:
احتقان معمم في مخاطية الفم والبلعوم.
حمامى أو تشقق في الشفتين.
لسان شبيه بتوت الأرض (فريزي).
5- اعتلال عقد لمفية رقبية حاد غير قيحي (إحدى العقد اللمفية يجب أن تكون 1.5 سم).
6- واحد أو أكثر من التبدلات التالية في النهايات:
- حمامى في الراحتين أو الأخمصين أو فيها كلها.
- وذمة قاسية (جاسية) indurated باليدين أو القدمين.
- توسف غشائي في الأنامل.
*يجب استبعاد الأمراض الأخرى المشابهة بالعلامات السريرية.
ستة عشر- معايير تشخيص داء بهجت Behcets disease **: (الجدول 13).
|
سبعة عشر- معايير تشخيص التهاب الأوعية لتاكاياسو Takayasu Arteritis *: (الجدول 14).
|
ثمانية عشر- معايير تشخيص التهاب الأوعية بفرط التحسسhypersensitivity vasculitis** : (الجدول 15).
|
تسعة عشر- معايير منظمة الصحة العالمية لتشخيص قلة العظم وتخلخل العظم: (الجدول 16).
|
عشرين- معايير التشخيص التمهيدية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد:antiphospholipid syndrome
1- خثار وعائي:
أ- حدوث نوبة أو أكثر من خثار شرياني أو وريدي أو وعاء صغير في أي نسيج أو عضو و:
ب- خثار مثبت بالتصوير أو بالدوبلر أو بالخزعة مع استبعاد خثار الوريد السطحي و:
ج- الخزعة المؤكدة: وجود خثار من دون بيّنة مهمة لوجود التهاب في جدار الوعاء.
2- المراضة الحملية:
أ- موت جنين طبيعي مورفولوجياً أو أكثر (في الأسبوع العاشر من الحمل أو بعد ذلك، مع وجود تقرير لجنين طبيعي مورفولوجياً موثق بالأشعة فائقة الصوت ultrasound) أو بالفحص المباشر للجنين أو:
ب- ولادة مبكرة واحدة أو أكثر لوليد طبيعي مورفولوجياً في الأسبوع 34 من الحمل أو قبل ذلك بسبب مقدمة ارتعاج شديد pre eclampsia أو قصور مشيمة شديد أو:
ج- ثلاثة اجهاضات تلقائية متتابعة أو أكثر غير مفسرة قبل الأسبوع العاشر من الحمل مع استبعاد الاضطرابات التشريحية أو الهرمونية في الأمهات والأسباب الصبغية في الوالدين.
3- معايير مخبرية:
أ- وجود أضداد الكارديوليبين نمط IgG و/أو IgM في الدم بعيار متوسط أو عالي بمناسبتين أو أكثر وبفاصل 6 أسابيع على الأقل، تقاس بوساطة الـELISA .
ب- وجود أضداد التخثر الذئبي lupus anticoagulants في المصل بمناسبتين أو أكثر وبفاصل 6 أسابيع على الأقل يُكتشف اعتماداً على الدلائل الإرشادية للجمعية العالمية للخثار والإرقاء.
يعد تشخيص APS مؤكداً إذا اجتمع على الأقل معيار سريري مع معيار مخبري.
- التصنيف : الأمراض الرثوية - النوع : الأمراض الرثوية - المجلد : المجلد الثالث عشر - رقم الصفحة ضمن المجلد : 190 مشاركة :