اضطرابات نقي تكاثريه: خلل تنسج نقي

bone marrow proliferative disorders: myelodysplasia - troubles prolifératifs de moelle osseuse: myélodysplasie



آفات الكريات البيض الخبيثة

اضطرابات النقي التكاثرية

خلل تنسج النقي

عدنان سومان

المظاهر السريرية والمخبرية

التدبير والمعالجة

 

 

خلل تنسج النقيmyelodysplasia (MDS) هو مجموعة من الاضطرابات المكتسبة في نقي العظام تنجم عن عيب في الخلايا الجذعية، يتطور على نحو تدريجي نتيجة عوامل بيئية ووراثية، ويشخص بتزايد فشل النقي مع اضطرابات في سلاسل النقي الثلاثة (الحمر والمحببة والصفيحات)، وتبدي القصة المرضية للآفة تنوعاً شديداً نتيجة فشل النقي.

تصيب الآفة غالباً المتقدمين بالسن، ويكون متوسط العمر حين الإصابة عادة فوق الستين سنة، أما نسبة حدوثه فهي 0.5 لكل 100.000 نسمة بأعمار أقل من خمسين عاماً، و89 لكل 100.000 نسمة للأعمار فوق 75 سنة.

ذكر من أسباب المرض العلاج الكيميائي السابق؛ ولاسيما بالمواد المؤلكلة، وهو يحدث بعد 4-10 سنوات من المعالجة، وذكر أيضاً العلاج الشعاعي، كما أن هناك عوامل بيئية، أهمها التعرض المديد للبنزين وعوامل جينية كالإصابة بداء فانكوني.

تصنيف خلل تنسج النقي بحسب منظمة الصحة العالمية: (الجدول 1).

النقي الدم المحيطي فقر الدم المعند وجود فقر دم أرومات نادرة وغالباُ غير موجودة خلل تنسج السلسلة الحمراء فقط الأرومات أقل من 5% الأرومات الحديدية أقل من 15% فقر دم معند مع أرومات حديدية جود فقر دم أرومات نادرة وغالباُ غير موجودة خلل تنسج السلسلة الحمراء فقط الأرومات أقل من 5% الأرومات الحديدية أقل من 15% فقر دم معند مع أرومات حديدية نقص عناصر سلسلتين أو ثالث سلاسل دموية لا أرومات لا يوجد عصيات أور خلل تنسج في أكثر من سلسلتين نقويتين الأرومات أقل من 5% الأرومات الحديدية أقل من 15% نقص عناصر الدم المعند مع خلل تنسج عديد السلاسل أرومات حديدية نقص عناصر سلسلتين أو ثالث سلاسل دموية لا أرومات لا يوجد عصيات أور خلل تنسج في أكثر من سلسلتين نقويتين الأرومات أقل من 5% الأرومات الحديدية أكثر من 15% أرومات حديدية حلقية 15% فقر دم معند مع زيادة الأرومات 1 نقص إنتاج السلاسل الدموية أرومات أكثر من 5% وجود عصيات أور وحيدات أقل من 1000 خلل تنسج وحيد أو عديد السلاسل أرومات 5-9% فقر دم مع زيادة الأرومات 2 نقص إنتاج السلاسل الدموية أرومات أكثر من 5% وجود عصيات أور وحيدات أقل من 1000 خلل تنسج وحيد أو عديد السلاسل أرومات 9-10% وجود عصيات أور

الجدول (1)

المظاهر السريرية والمخبرية:

تظهر أعراض فقر الدم أو النزوف أو الأخماج الناجمة عن نقص الكريات الشامل، ويبدي التعداد العام دلائل القصور النقوي. مخبرياً يشاهد فقر دم سوي الكريات سوي الصباغ ونقص العدلات ونقص الصفيحات الدموية وزيادة عدد الوحيدات التي قد تصل إلى أكثر من 1000/لتر.

تبدي اللطاخة الدموية كريات حمراً ثنائية الشكل وأجسام بابنهايمر مع عدلات سيئة التفصص ناقصة التميز. أما الصفيحات الدموية فقد تكون طبيعية العدد أو ناقصة مع وجود صفيحات كبيرة الحجم.

بزل النقي: يبدي خلل التنسج، وتشاهد كريات حمر عرطلة مع طلائع الكريات الحمر كبيرة الحجم، وتشاهد نواءات صغيرة الحجم أو سيئة التصنيع وارتفاع نسبة الوحيدات. أما خزعة العظم فتكون أحياناً سوية أو ناقصة التصنيع أو زائدة التصنيع مع ازدياد التليف.

وتبدي الدراسة الصبغية اضطرابات في الصبغيات 5، 7, 8, 11، 12، 13، 17، 20. بيد أن أكثر الاضطرابات النموذجية تكون في الصبغيات 5، 7، 8.

معايير التشخيص:

1- المعايير الأساسية:

نقص خلوية في سلسلة أو أكثر من السلاسل الدموية:

•  السلسلة الحمراء (الخضاب أقل من 8غ).

•  السلسلة المحببة (العدلات أقل من 1500 عدلة في ملم3).

•  سلسلة النواءات (الصفيحات أقل من 100000 صفيحة في ملم3)، وحين وجود نقص الخلوية يجب استبعاد كل الاضطرابات الدموية وغير الدموية التي قد تكون سبباً أولياً له.

2- المعايير المتعلقة بخلل التنسج:

خلل تنسج في واحدة أو أكثر من السلاسل الدموية مع وجود أرومات حديدية حلقية أقل من 15%. ووجود اضطرابات صبغية في الصبغيات 5، 7، 8، 20.

التدبير والمعالجة:

1- علاج دائم:

•  نقل دم بحسب الأعراض.

•  إعطاء خالبات الحديد، إن نقل الدم المتكرر أكثر من 20-25 مرّة يرفع مقدار الفيريتين في المصل. وتعطى خالبات الحديد إما بطريقة التسريب تحت الجلد وإما عن طريق الفم.

•  نقل الصفيحات؛ وذلك حين حدوث نزف أو حين تصل أعداد الصفيحات إلى أقل من 10000 صفيحة.

•  إعطاء الصادات حين اللزوم.

2- علاج خفيف الشدة:

•  إعطاء الإريتروبويتين بمقدار 40-60 ألف وحدة من 1-3 مرات أسبوعياً. تدوم المعالجة مدة ستة أسابيع، فإن لم تحدث الاستجابة تضاعف الجرعة، أما إذا استجابت الآفة فتخفض الجرعة تدريجياً للحفاظ على الاستجابة المطلوبة مع مراقبة المريض؛ ولاسيما وظائف الكلية والكبد.

•  المعالجة بمثبطات المناعة مثل السيكلوسبورين والمصل المضاد للمفاويات.

•  المعالجة الكيميائية: تعطى حين تحول الإصابة إلى ابيضاض نقوي حاد، فتعامل الآفة كما في الابيضاض.

زراعة النقي: يجرى زرع نقي غيري من متبرع شقيق لمرضى أعمارهم أقل من خمسين عاماً.

 

---

- التصنيف : أمراض الدم - النوع : أمراض الدم - المجلد : المجلدالثامن - رقم الصفحة ضمن المجلد : 127 مشاركة :