مقاربه مريض دموي

approximation to blood patient - approximation du patient de sang



مقاربة المريض الدموي

فيصل أبو النعاج

 فقر الدم

الاضطرابات النزفية :haemorrhagic disorders

 

 

أمراض الدم من أكثر الاختصاصات التي تتطور بسرعة فائقة، وهي تشمل مجموعة كبيرة من الأمراض يصعب على الطبيب الممارس أو المختص أن يلم بكل جوانبها، فهناك أمراض وراثية وأخرى مكتسبة وأمراض سليمة وأخرى خبيثة. ومن أجل سهولة مقاربة المريض الدموي تصنف الأمراض الدموية في أربعة أقسام رئيسية:

•  فاقات الدم.

•  الاضطرابات النزفية.

•  اضطرابات النقي التكاثرية وعسرات تصنع النقي.

•  الخباثات الدموية.

ويُكتفى في البحث في القسمين الأولين وهو مقاربة المريض الدموي المصاب بفاقة الدم أو فقر الدم وقد أفردت أبحاث خاصة للقسمين الآخرين:

أولاً- فقر الدم:

هو نقص مقدار الخضاب في الدم المحيطي وقد يكون خفيفاً أو متوسطاً أو شديداً.

والسؤال الأول الذي يجب الإجابة عنه: هل المريض مصاب بفقر دم، وهل لدى المريض أعراض وعلامات توجه نحو الإصابة بفقر الدم؟

أهم الأعراض التي يراجع من أجلها المريض هي:

الوهن العام والتعب والضعف والزلة التنفسية والشحوب. وينتبه أن هذه الأعراض قد تشاهد في أمراض أخرى وأن الشحوب قد لا يشاهد عند ذوي البشرة السمراء (السوداء)، وقد يكون ناجماً عن أسباب أخرى (الخوف مثلاً). يكون الشحوب واضحاً في الجلد والأغشية المخاطية ولاسيما الملتحمة وغشاء باطن الفم وسرير الأظفار والراحتين.

السؤال الثاني: ما هو نوع فقر الدم؟ ويكون الجواب بعد معرفة القيم المطلقة للكريات الحمر (المشعرات الكروية) وفحص اللطاخة الدموية المحيطية.

المشعرات الكروية:

1- حجم الكرية الحمراء الوسطي mean cell volume (MCV) الطبيعي من 77-93 FL.

2- مقدار الخضاب داخل الكريه mean cell hemoglobin (MCH) الطبيعي من 27-32 PG.

3- تركيز الخضاب الوسطي في الكرية mean cell hemoglobin concentration (MCHC) الطبيعي 31-35 G/DL.

4- سعة انتشار الكريات الحمر red cell distribution width (RDW) .

وتعطي دراسة اللطاخة الدموية المعلومات التالية:

1- حجم الكريات الحمر: سوية أو كبيرة أو صغيرة.

2- شكل الكريات الحمر: سوية أو مكورة أو بيضاوية.

3- تركيز الخضاب داخل الكرية: عادي أو ناقص.

4- الكريات الحمر غير الناضجة: كريات حمر منواة.

5- الأجسام الاندخالية: أجسام هاول جولي، أجسام بابنهايمر.

6- ترتيب الكريات الحمر: صف الدنانير.

7- عدد الكريات البيض: سوي أو ناقص أو زائد.

8- الأشكال الشاذة: وجود عناصر غير ناضجة بأشكالها المختلفة.

9- عدد الصفيحات: سوي أو ناقص أو زائد أو وجود أشكال مختلفة.

السؤال الثالث: ما هو سبب فقر الدم ويكون الجواب بالاستناد إلى:

1- شكوى المريض.

2- الموجودات السريرية.

3- الفحوص الدموية.

4- بعض الاستقصاءات الأخرى.

شكاية المريض والموجودات السريرية:

تبرز هنا أهمية أخذ قصة مرضية دقيقة فيسأل المريض عن بدء الأعراض والعلامات:

1- البدء الحاد:

بدء ظهور الأعراض خلال أيام أو أسابيع يشير إلى: وجود نزف حاد، أو انحلال دم، أو وجود آفة خبيثة حادة.

أ- النزف الحاد: حين وجود النزف يبحث عن سببه فقد يكون ناتجاً من:

•  سبب هضمي (قرحة نازفة أو سرطان أو بواسير أو دوالي مريء).

•  سبب رحمي (دورة طمثية غزيرة أو ورم ليفي).

•  أسباب أخرى: رعاف أو نزف اللثة أو نزوف الجلد (فرفريات وكدمات).

ب- العلامات الانحلالية: تصنف فاقات الدم الانحلالية في مجموعتين كبيرتين:

انحلال ينجم عن خلل داخل الكريات الحمر intracorpuscular، وانحلال ينجم عن خلل خارج الكريات الحمر extracorpuscular.

(1)- أسباب الانحلال داخل الكريات قد تكون:

- الخلقية congenital وهي تشمل:

•  شذوذات غشاء الكرية (كريات مكورة أو إهليلجية أو مشقوقة).

•  شذوذات الخضاب (فقر دم منجلي، تلاسيميا).

•  شذوذات الإنزيمات -G.6.P.D- بيروفات كيناز.

-  المكتسبة acquired من أهم أسبابها:

•  بيلة الخضاب الليلية الانتيابية paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH).

•  بيلة الخضاب البردية الانتيابية paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH).

•  داء الراصات الباردة (CHAD).

(2)- الانحلال بسبب خارج الكريات الحمر: يكون مكتسباً مثل:

•  انحلال مناعي ذاتي ويتصف بوجود أجسام ضدية حارة أو باردة.

•  انحلال غير مناعي (دوائي أو أخماج أو حروق أو تسمم بالرصاص أو ميكانيكي).

ويُقَّرر وجود فقر الدم الانحلالي استناداً إلى المعطيات التالية:

(أ)- وجود علامات تدل على تخرب الخضاب مثل:

•  زيادة البيليروبين غير المباشر ولا تتناسب الأرقام دوماً مع درجة فقر الدم، وغياب اليرقان لا ينفي وجود آفة دموية انحلالية.

•  انخفاض الهابتوغلوبين في المصورة.

•  زيادة نازعة هدروجين اللاكتات LDH.

•  زيادة اليوروبيليونوجين في البول.

•  زيادة اليوروبيليونوجين في البراز.

(ب)- وجود علامات تدل على تخرب الكريات الحمر مثل:

•  تغير شكل الكريات الحمر في اللطاخة المحيطية (تكور الكريات الحمر).

•  وجود جسيمات هاينز.

•  وجود الكريات الحمر المجزأة.

(ج)- وجود علامات تدل على ترمم النقي:

•  زيادة عدد الشبكيات.

•  كريات حمر كبيرة macrocytes في اللطاخة الدموية.

•  فرط تنسج السلسلة الحمراء في النقي erythroid hyperplasia.

•  التبدلات الشعاعية في الهيكل العظمي.

 2- البدء التدريجي:

وتفيد هنا القصة المرضية والسوابق العائلية، فالقصور الكلوي المزمن مثلاً سبب شائع لفقر الدم، ووجود الأعراض العصبية كالخدر والنمل في الأطراف وحس الحرق في اللسان يوجه نحو الإصابة بفقر الدم بعوز ڤيتامين B12، وظهور كدمات أو فرفريات في الجلد والأغشية المخاطية يشير إلى آفة نزفية قد تكون سبباً لفقر الدم. كما أن الآلام العظمية المعممة قد تكون ناجمة عن ارتشاحات نقوية (ورم نقوي عديد أو ابيضاض دم).

إن قصة تناول أدوية واحتمال وجود نزف هضمي خفي أمر مهم، وإن التعرض لمواد كيميائية في العمل أو المنزل أو التعرض للأشعة والوجبات الغذائية الناقصة في مختلف الأعمار والوضع الاجتماعي والعادات الاجتماعية (الكحولية) من الأسباب المهمة لفقر الدم.

وأخيراً القصة العائلية التي يجب أن تؤخذ بدقة لأنها قد توجه نحو بعض الأمراض الوراثية (فقر دم منجلي، تلاسيميا).

بعد معرفة ما سبق يجب الانتقال إلى الفحص السريري فحصاً كاملاً يشمل الجلد والأظفار والملتحمة والفم والأطراف والعقد اللمفاوية المحيطية في الرقبة وتحت الإبط والمغبن ثم فحص البطن لتحري وجود ضخامات حشوية (طحال أو كبد)، كما تتحرى الآفات النازفة على الجلد والأغشية المخاطية.

يتم التشخيص وفق معطيات القصة المرضية والفحص السريري واللطاخة الدموية والفحوص الدموية الأخرى الضرورية لحالة كل مريض فمثلاً:

أ- تطلب الفحوص الدموية المنوالية: تعداد عام للكريات CBS، وسرعة التثفل لكل المرضى الدمويين.

ب- تطلب معايرة الحديد والسعة الرابطة للحديد TIBC والفريتين ferritin حين الشك بوجود فقر الدم صغير الكريات ناقص الصباغ.

ج- تطلب معايرة ڤيتامين B12 أو الفولات حين الشك بوجود فقر دم كبير الكريات (ضخم الأرومات).

د- يطلب عيار البيليروبين الكلي والمباشر واللامباشر والشبكيات واختبار كومبس المباشر واللامباشر ونازعة هدروجين اللاكتات LDH حين الشك بوجود فاقة دموية انحلالية.

هـ- تطلب معايرة اليوريا والكرياتينين حين وجود قصة كلوية.

و- يطلب رحلان خضاب كهربائي إذا كانت القصة العائلية توجه نحو آفة خضابية وراثية.

ز- يطلب تعداد الصفيحات الدموية ووظائفها حين وجود قصة نزف يصيب الجلد والأغشية المخاطية، كما تطلب معايرة عوامل التخثر حين وجود قصة نزفية تصيب الأعضاء العميقة، ويُبدأ بمعايرة العوامل التي تسبب الأمراض النزفية الأكثر شيوعاً مثل العامل الثامن والتاسع وعامل فون ويلبراند، ويجب أن تكون الفحوص الدموية المطلوبة موجهة وليست عشوائية كي لا يُرهق المريض بفحوص لا ضرورة لها.

وبزل النقي استقصاء مهم حين يشك بوجود اضطراب أولي في النقي كفقر الدم ضخم الأرومات، وخلل تنسج dysplasia النقي، وابيضاض الدم.

وخزعة نقي العظم ضرورية حين الشك بوجود آفة ارتشاحية في العظم كاللمفومات والسرطانات ويجب الانتباه دائماً أن هنالك نسبة لابأس بها من فاقات الدم العرضية symptomatic anemias التي ترافق الأمراض المزمنة.

اعتبارات عامة في معالجة مريض فقر الدم:

أ- معالجة السبب الذي أدى إلى حدوث فقر الدم.

ب- إعطاء المرمم الدموي المناسب.

ج- معالجة الأعراض الأخرى المرافقة.

ثانياً- الاضطرابات النزفية :haemorrhagic disorders

الاضطرابات النزفية هي مجموعة من الاضطرابات ذات الآلية الإمراضية الشديدة الاختلاف؛ إذ يحدث ميل غير طبيعي إلى النزف يعود إلى خلل في آلية (ميكانيكية) الإرقاء.

تتصف الاضطرابات النزفية سريرياً بـ:

1- النزوف العفوية في الأغشية المخاطية والجلد والأنسجة الداخلية.

2- النزوف الشديدة بعد الرض.

3- النزوف من أماكن متعددة (سطحية أو عميقة).

وهنالك ثلاثة عوامل كبرى لها علاقة بالإرقاء الطبيعي هي:

1- الأوعية.

2- الصفيحات.

3- عوامل التخثر.

وهي تعمل متضافرة من أجل إيقاف النزف، وإن أي خلل في إحداها يؤدي إلى حدوث اضطراب نزفي.

---

- التصنيف : أمراض الدم - النوع : أمراض الدم - المجلد : المجلدالثامن - رقم الصفحة ضمن المجلد : 20 مشاركة :