فرط ضغط شرياني ريوي اولي ومزمن

primary and chronic pulmonary arterial hypertension - hypertension artérielle pulmonaire primaire et chronique



فرط الضغط الشرياني الرئوي الأولي والمزمن

 

جورج العسافين

التصنيف وأسباب ارتفاع الضغط الرئوي آلية حدوث فرط الضغط الرئوي ارتفاع الضغط الرئوي الأولي الإمراض الأسباب

الأعراض التشخيص الاسقصاءات المعالجة

 

 

هو ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي الوسطي أكثر من (25 ملم ز) في الراحة وأكثر من (30 ملم ز) في الجهد، وقد يحدث عفوياً من دون سبب واضح فيسمى ارتفاع الضغط الرئوي الأولي primary pulmonary hypertension.

التصنيف وأسباب ارتفاع الضغط الرئوي:

أهم سبب لفرط الضغط الرئوي هو الداء الرئوي الساد المزمن chronic obstructive pulmonary disease (COPD). وعموماً يمكن تقسيم أسباب فرط الضغط الرئوي بحسب مكان تأثيرها في الدوران الرئوي: ما قبل مستوى الشعيرات capillary أو في مستوى الشعيرات أو ما بعدها، وهذه الأسباب هي:

1- الأمراض الأولية الرئوية:

- الآفات الخثارية الصمّية الحادة.

- ارتفاع الضغط الرئوي الأولي.

- تضيقات الشريان الرئوي المتعددة.

- الداء المسد للوريد الرئوي pulmonary veno-occlusive disease.

- الآفات الخثارية الصمّية المزمنة.

- الأخماج الطفيلية مثل داء البلهارزيات schistosomiasis.

2- أمراض المتن (البرانشيم) الرئوي:

- الداء الرئوي الساد المزمن COPD.

- الأدواء الرئوية المنتشرة وتليفات الرئة المختلفة.

- توسع القصبات والتليف الكيسي.

3- أمراض الهيكل العظمي والعضلات (المؤدية لنقص تهوية مزمن):

- الجنف.

- شلل الأطفال.

- الوهن العضلي الوبيل.

4- الأمراض القلبية:

- قصور القلب الأيسر.

- التضيق التاجي.

- الورم المخاطي myxoma في الأذينة اليسرى.

- الأمراض القلبية الولادية المترافقة وتحويلة shunt داخل القلب.

5- اضطرابات المراقبة التنفسية :respiratory control

- متلازمة توقف النفس في أثناء النوم.

- الأدواء الوعائية الدماغية.

- المتلازمة البيكويكية Pickwickian.

6- متفرقات:

- الأدوية المثبطة للشهية.

- النمط الأول من أدواء خزن الغليكوجين.

- أدواء خزن الدسم (داء غوشيه Gaucher s disease).

- أدواء النسيج الضام مثل الذئبة الحمامية الجهازية.

- تشمع الكبد.

- الداء المنجلي.

يمكن التفريق بين هذه الحالات المرضية بالرغم من تشابهها سريرياً، وإن اعتلال الشريان الرئوي هو أكثر أذية ترتبط بفرط الضغط الرئوي.

آلية حدوث فرط الضغط الرئوي:

تتعلق بالمرض المسبب الذي يؤدي إلى التقبض الوعائي بسبب نقص الأكسجة كما في الداء الرئوي الساد المزمن COPD، أو بسبب نقص مساحة السرير الوعائي كما في تليف الرئة، أو بازدياد ضغط البطين الأيمن وحجمه في أمراض القلب الخلقية.

يؤدي فرط الضغط في الشريان الرئوي إلى تأذي بطانته وتحرير مادة الأندوتيلين endothelin المقبضة الوعائية الأمر الذي يسهم في زيادة المقاومة الوعائية. ومن ناحية ثانية يحدث خثار ضمن الأوعية سببه التصاق الصفيحات والكريات البيض مع ارتفاع السيروتونين serotonin والعامل المثبط لتفعيل البلاسمينوجين (PAI-1) plasminogen والببتيدات الفبرينية A. كما أن الأندوتيلين والانجيوتنسين1angiotensin1 والترومبوكسين آ2 thromboxane A2 هي عوامل نموّ وتؤدّي إلى تقبض وعائي وتليف وتكاثر خلوي إضافة إلى فرط ضخامة العضلات الملس. وكل هذه العوامل مجتمعة تغيّر تركيب الأوعية وهو ما يسمى إعادة التركيب remodeling وتزيد المقاومة الوعائية.

ارتفاع الضغط الرئوي الأولي:

هو مرض مجهول السبب يتميز بوجود معطيات سريرية وشعاعية وتخطيطية تدل على ارتفاع الضغط الرئوي مع زيادة قيم الضغط الشرياني الرئوي pulmonary arterial pressure (PAP) والضغط الوريدي الرئوي pulmonary venous pressure (PVP)، مع بقاء الضغط الإسفيني الشعري PCWP) pulmonary capillary wedge pressure) طبيعياً.

يصيب هذا المرض شخصاً إلى شخصين من كل مليون من السكان كل عام مع رجحان إصابة النساء بنسبة 3 إلى 1، وتحدث إصابة النساء في العقد الثالث من العمر في حين تصيب الذكور في العقد الرابع، ويلاحظ وجود إصابات عائلية في 6-12% من الحالات مع وراثة جينية جسدية سائدة. شوهدت في بعضهم طفرة على المورثة المسؤولة عن المستقبل 2 للبروتينات المشكلة للعظم والمتوضعة على الصبغي (33 2q) هذه المورثة مسؤولة عن عامل النمو الورمي ب (TGF-B) tumor growth factor -B الذي يعمل مثبطاً للنمو ويعاكس التكاثر الخلوي.

وهناك علاقة بين بعض الأدوية وفرط الضغط الرئوي الأولي كالـ Aminorex (مثبط للشهية) والـ Talc (يؤخذ مع الكوكائين)، والأدوية المنقصة للوزن كالمركب fenfluramine مع Phentermine.

الإمراض:

قَسم Wood فرط الضغط الرئوي إلى ستة أنماط:

1- السلبي: passive يشاهد فيه ارتفاع ضغط الشريان الرئوي الناجم عن ارتفاع ضغط الأذينة اليسرى أو البطين الأيسر.

2- المفرط الحراك: hyperkinetic الناجم عن ازدياد الجريان الدموي الرئوي.

3- الانسدادي:obstructive الناجم عن الصمّة الرئوية أو الخثار.

4- الساد:obliterative الذي يتظاهر بنقص سعة الأوعية الرئوية.

5- المقبض للأوعية:vasoconstrictive الناجم عن تشنج الأوعية الرئوية العكوس.

6- المتعدد العوامل:polygenic ويوجد فيه اثنان أو أكثر مما سبق.

يحدث فرط الضغط الرئوي الناجم عن تقبض الأوعية استجابة لنقص الأكسجة السنخية، ويستجيب عادة لإعطاء الأكسجين أو حقن الأستيل كولين في الشريان الرئوي. ويشاهد أيضاً تقبض الأوعية الرئوية نتيجة فرط الحركية كما ينجم عن التحويلة (الشنت) الولادية الخلقية يسرى - يمنى قبل بدء حدوث متلازمة ايزنمنغر Eisenmenger s syndrome.

 تتألف الأذيات النسيجية الملاحظة في هذه الأنواع العكوسة - من فرط الضغط الشرياني الرئوي- من ضخامة متوسطة وفرط تصنع البطانة الشريانية، وتقسم التأثيرات البنيوية في فرط الضغط الرئوي الأولي إلى (6) درجات:

- درجة1: ضخامة متوسطة في الشرايين الرئوية والشرينات من دون تغيرات في البطانة الشريانية.

- درجة 2: ضخامة البطانة الشريانية ضخامة متوسطة مع تكاثر خلوي.

- درجة 3: ضخامة الشريان ضخامة متوسطة وتكاثر خلوي في البطانة وتليفها.

- درجة 4: توسع وعائي معمم مترقٍ مع انسداد بسبب تليف بطانة الشريان الرئوي وتكاثرها.

- درجة 5: مظهر آفات توسعية، انسداد في الشرايين الرئوية تصبح معه مشابهة للأوردة الرئوية، مع أذيات وعائية دموية، وآفات كهفية.

- درجة 6: التهاب شرايين نخري.

هذا التصنيف يركز على الطبقة العضلية في الشرايين الرئوية بين (100-1000) ميكرون فالدرجتان (II, I) تتميزان بتثخن متوسط الشدة، أما الدرجتان (IV, III) فتتميزان بتغيرات في البطانة تؤدي إلى انسداد مترقٍ في الأوعية التي تتسع بوجود ضغط مرتفع، ويؤدي وجود بعض المناطق المتسعة إلى حدوث أمهات دم صغيرة (دقيقة) تصبح مكاناً لحدوث الصمّات. في الدرجةV يصبح التوسع أكثر قساوة ويخرج الهيموسيدرين من الأوعية. وأخيراً الدرجة VI وهي نادرة وتتصف بمظهر التهاب أوعية بالعدلات مع تنخر متليف.

ولما كان إمراض فرط الضغط الرئوي مايزال موضع نقاش فقد استبدل بتعبير فرط الضغط الرئوي الأولي بتقبض الأوعية تعبير اعتلال الشريان الرئوي الضفيري plexogenic بالرغم من أن الأذيات الضفيرية قد تشاهد أيضاً في المصابين بفرط الضغط الرئوي الناجم عن آفات القلب الولادية وعن داء المنشقات الدموية الرئوي.

الأسباب:

مع أن الأسباب غير واضحة فإن تشابه الآلية الإمراضية في هذا المرض وأمراض القلب الخلقية يدلّ على وجود رد فعل وعائي مبكر، وقد تم إثبات التقبض الوعائي اللاوظيفي من خلال حدوث انخفاض الضغط الشرياني الرئوي في بعض المرضى انخفاضاً مباشراً خلال إجراء قثطرة قلبية ومن خلال الاستجابة الحركية الدموية (الهيموديناميكية hemodynamics) للعلاج.

ومن المحتمل في هؤلاء الأشخاص وجود ضخامة متوسطة في بطانة الشريان الرئوي أكثر من وجود فرط تكاثر أو تليف، ومن غير الواضح إن كانت هذه الآفات أبكر أو مختلفة إمراضياً عن تلك المشاهدة في مرضى فرط الضغط الرئوي الأولي العكوس.

لم يتضح بعد سبب التقبض الوعائي في فرط الضغط الرئوي الأولي وافترض وجود الـ endothelin-1 وسيطاً لذلك، كما قيل إن هذا المرض ناجم عن استمرار وجود اضطراب دوراني جنيني من دون دلائل تثبت ذلك.

وقد وجد أن فرط الضغط الرئوي الأولي مرتبط بظاهرة رينو وبالشقيقة وبتظاهرات عديدة ناجمة عن اضطرابات الأوعية، ومن المعلوم أن ظاهرة رينو شائعة في مرضى آفات النسيج الضام، ووجد فرط الضغط الرئوي الأولي من ناحية ثانية في عدد كبير من المصابين بالتهاب المفاصل الرثياني والذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي ومتلازمة CREST وأدواء الجلد الفطرية وأمراض الغراء، وكُشِفَت أضداد النواة antinuclear antibodies (ANA) في المصل في أكثر من 30% منهم.

قد يصادف فرط الضغط الرئوي الأولي حين استخدام مانعات الحمل الفموية مما يشير إلى تأثير الاستروجين - وربما الهرمونات الأخرى - في حدوث هذا المرض وإن لم يتضح ذلك بعد، كما إن فرط ضغط وريد الباب من الأمراض التي ربما ترافق فرط الضعط الرئوي.

الأعراض:

- الزلة التنفسية: هي العرض الرئيسي في فرط الضغط الرئوي وتشاهد في (95%) من الحالات، وهي العرض المنبئ في (60%) من المرضى، تظهر في البدء في أثناء الجهد ثم تظهر في الراحة مع تقدم المرض.

وآلية حدوث الزلة معقدة والسبب الأكثر احتمالاً هو عدم التوافق بين نتاج القلب واحتياجات الاستقلاب، وقد وجد أن مستقبلات الشد stretch receptors على الشرايين الرئوية الرئيسية قد يكون لها شأن أيضاً في آلية المرض.

لا ترتبط شدة الزلة التنفسية بدرجة ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي. كما أن الشعور بالتعب و الوهن الذي يشكو منه معظم المرضى قد يحدث مبكراً قبل حدوث العجز الذي يحدث في المرض المتقدم. وقد تكون هذه الأعراض ناجمة عن نقص الأكسجة بسبب ضعف النتاج القلبي.

- الألم الصدري: ألم خلف القص وهو عرض شائع وغالباً ما يحدث في أثناء الجهد وينتشر للكتف اليسرى والإبط ويزول بالراحة. وهو يشبه الألم الصدري الخناقي، ويعزى إلى قصور إكليلي بوجود زيادة في عمل البطين الأيمن وحدوث نقص أكسجة وقد أثبت ذلك بزوال الألم أو نقصه باستخدام النتروغليسرين.

وقد يحدث الألم الصدري في المرضى اليافعين من دون وجود نقص تروية إكليلية مما دعا إلى التفكير بأن الألم ينجم عن فرط تمدّد الشريان الرئوي الذي ينتقل كإشارة إلى الجملة العصبية عن الطريق الواصل من القلب.

- الغشي: يحدث في بعض المرضى وقد يكون التظاهرة الأولى للمرض ويظهر في الجهد أولاً ثم في الراحة، وغالباً ما يحدث الغشي بسبب نقص جريان الدم إلى الدماغ الناجم عن ارتفاع الضغط الشرياني وانخفاض النتاج القلبي.

- نفث الدم: ينجم عن وجود أمهات دم في الأوعية الدقيقة تتمزق بتأثير ارتفاع الضغط الشرياني الرئوي.

- بحة الصوت: قد تنجم عن ضغط العصب الحنجري الراجع بالشريان الرئوي الرئيسي المتضخم.

العلامات السريرية:

- موجة A كبيرة على مستوى الوريد الوداجي.

- رفعة خلف القص.

- صوت دفعة رئوية ونفخة جريان في البؤرة الرئوية.

- لحن عالٍ للمركب الرئوي من الصوت الثاني.

- صوت رابع بطيني أيمن.

- علامات قصور قلب أيمن (ضخامة كبد وحبن ووذمات محيطية).

- سيطرة موجة V على مستوى الوريد الوداجي.

- صوت ثالث بطيني أيمن.

- نفخة قصور مثلث شرف تشتد بالشهيق العميق.

 - الزرقة: علامة سريرية متأخرة في فرط الضغط الرئوي pulmonary pressure hypertension (PPH) وغالباً ما تشاهد حين الجهد ثمّ تبدو في الراحة في المراحل المتقدمة. ينجم قصور التروية المحيطية ونقص الأكسجة عن نقص أكسجة وريدية بسبب نقص نتاج القلب. ويحدث في المرضى الذين لديهم ضغط أذينة يمنى أعلى من ضغط الأذينة اليسرى نقص أكسجة شديد وزرقة بسبب وجود الثقبة البيضوية مع تحويلة (شنت) يمنى - يسرى.

- قد يلاحظ احتقان الأوعية في مرضى نقص الأكسجة المصابين باحمرار دم ثانوي.

التشخيص:

لا يمكن تمييز فرط الضغط الرئوي الأولي من الثانوي بالفحص السريري وحده وإن كانت القصة السريرية المفصلة مهمة جداً وإنما هناك حاجة غالباً إلى استقصاءات بسيطة أو معقدة لتحديد الإصابة بدقة مع تقييم شدتها، ومن ثمّ دراسة مستوى التحسن بعد العلاج.

التشخيص التفريقي:

- الانصمام الرئوي المزمن.

- الآفات القلبية مثل أمراض القلب الولادية، والتضيق التاجي، وورم الأذينة اليسرى.

- آفات الأوردة الرئوية الانسدادية.

الاسقصاءات:

- التحاليل المخبرية: تفيد الدمويات في تحري احمرار الدم الذي يحدث بسبب نقص الأكسجة، وأحياناً يوجد فقر الدم في عدد قليل من المرضى، ومن المفيد إجراء اختبارات وظائف الكبد لتحري فرط ضغط وريد الباب، ويتحرى أيضاً الـ HIV وANA وRF وANCA وكل ما يساعد في تحديد العوامل المسببة.

- صورة الصدر: تشاهد فيها ضخامة الجذع الرئوي الرئيس وزيادة عرض الفرع النازل من الشريان الرئوي الأيمن ونقص توعية محيطي وازدياد المشعر القلبي الصدري بسبب قصور القلب الأيمن، وتفيد الصورة كذلك في الكشف عن الأسباب الرئوية كآفات الرئة المتنية (البرانشيمية) وغيرها.

- وظائف الرئة: تكون عادة طبيعية مع حجوم رئوية ناقصة قليلاً أو طبيعية في فرط الضغط الرئوي وحده، ولكنها مهمة جداً في دراسة الأمراض الرئوية السادة مثل COPD والحاصرة كالتليفات والأمراض العضلية العصبية، أما سعة انتشار أول أكسيد الفحم في الرئة diffusion lung capacity for carbon monoxide (DLCO) فتكون منخفضة قليلاً أو بدرجة متوسطة.

- اختبار الجهد التنفسي: يجرى اختبار الجهد في مرضى PPH لتحري الشذوذات الفيزيولوجية التي لا تشاهد في الراحة إذ يلاحظ في مرضى PPH الوصول إلى معدل النبض المطلوب بجهد أقل مما في الأشخاص الطبيعيين ويرافق ذلك نقص PO2 أو ازدياد paO2/ pAO2.

ولاختبار المشي لـ 6 دقائق أو اختبار الجهد التنفسي العادي مع قياس الغازات أهمية خاصة في تحديد شدة الإصابة ومن ثم الاستجابة للعلاج.

- تخطيط القلب الكهربائي: يظهر ضخامة بطين أيمن في مرضى PPH الشديدة:

- محور أيمن > 110 درجات، - موجة R في V1 > 5 ملم.

- S/R > 1 في V1، - S/R < 1 في V6.

- ضخامة أذينية يسرى مع موجة P كبيرة في II < 2.5ملم.

- تزحل ST وانقلاب T في المساري الأمامية.

هذه التغيرات لا تشاهد في فرط الضغط الرئوي الكامن غير المشخص أو في المرضى الشباب.

- صدى (إيكو) القلب: يفيد في تحديد فرط الضغط الرئوي وتقييم حجم البطين الأيمن وفي استبعاد حالات مرضية أخرى مثل التضيق التاجي وسوء وظيفة البطين الأيسر فضلاً عن أن الإيكو الدوبلر الملون يسمح بتقييم فرط الضغط الرئوي.

- التفرس الومضاني للرئة: يفيد في التفريق بين PPH وبين الانصمام الرئوي المزمن، يعد تفرس الرئة lung scan وسيلة آمنة في مرضى فرط الضغط الرئوي غير المفسر. ولكن يجدر بالذكر أن تصوير الأوعية الرئوية ما يزال الطريقة المثلي في استبعاد الانصمام الرئوي المزمن والأمراض الأخرى في مرضى يشك لديهم بوجود PPH.

- قثطرة الجانب الأيمن من القلب: وهي أفضل وسيلة في تحديد شدة فرط الضغط الشرياني الرئوي، كما تساعد على تمييز السبب وتفيد في معرفة إمكان حدوث توسع رئوي بوساطة الأكسجين أو أدوية أخرى وتقييم فائدة العلاج الطويل بالموسعات الوعائية. يمكن قياس نتاج القلب من خلال القثطرة القلبية ومن خلاله تحسب المقاومة الوعائية الجهازية والرئوية بمعرفة الضغوط الوعائية. تكشف القثطرة أيضاً وجود التحويلة (الشنت) الخلقية أو المكتسبة (يسرى - يمنى) وشدتها وهناك نحو (02%) من مرضى PPH يكون لديهم ثقبة بيضوية واضحة.

الداء الوريدي الرئوي الساد:

يبدو هذا الداء كما في فرط الضغط الرئوي الأولي كتغير شكلي أكثر منه سببياً إلا أنه يصيب الأطفال والرضع والبالغين كما سجلت حالات بأعمار متقدمة.

يترافق الداء الوريدي الرئوي الساد ومتلازمات فيروسية، وكما يحدث بعد التعرض لمواد سامة، أو التعرض لعلاج كيميائي. أما التظاهرات النسيجية المميزة لهذا الداء فهي انسداد الوريدات الرئوية والأوردة بسبب تليف لمعتها. مما يقود إلى التفكير بأن الخثار هو الآلية المرضية الأساسية في معظم الحالات ولكن العوامل التي تسبب الصمات أو تتدخل في تشكلها غير معروفة على نحو كامل.

المعالجة:

من الضروري كشف المرض باكراً لتوجيه المعالجة باكراً بغية الوصول إلى نتائج جيدة؛ لأن استجابة الحالات المتقدمة للمعالجة قليلة غالباً، ويجب من ناحية ثانية وضع تقييم مبدئي لحالة كل مريض وتقدير شدة المرض ووضع خطة لمراقبة التحسن في أثناء العلاج.

العلاج الأولي يوجه للمرض المسبب، أما العلاج المتقدم الذي يقصد به الموسعات الوعائية والأدوية المؤثرة في تكاثر الأوعية وتغيّرات بنيتها فيضمّ مشتقات الـ prostanoid كالـ: epoprostenol والـ treprostinil والـ iloprost وحاصرات مستقبلات الـ endothelin كالـ: bosentan والـ ambrisentan ومثبطات النمط الخامس لإنزيم الـ phosphodiesterase كالـ: sildenafil.

يعطى العلاج الأولي لكل المرضى وكثيراً ما يكون مفيداً، أما العلاج المتقدم فلا يعطى إلاّ لبعضهم فمرضى المجموعة الأولى - وهي التي تضم مرضى فرط الضغط الرئوي الأولي والعائلي والناجمة عن الأمراض التي تصيب الشرينات العضلية الصغيرة مثل أمراض القلب الولادية وأمراض النسيج الضام وفرط ضغط وريد الباب ونقص المناعة المكتسب (HIV) - لا يفيدهم العلاج الأولي وغالباً ما يجب فيهم استعمال العلاج المتقدم.

أما المجموعة الثانية التي يحدث فيها فرط الضغط الرئوي تالياً لأمراض القلب الأيسر فالعلاج الأولي ومعالجة السبب هو الأساس في التدبير، في حين قد يكون العلاج المتقدم ضاراً فمثلاً زاد إعطاء الـ epoprostenol معدل الوفيات في المرضى المصابين بسوء وظيفة البطين الأيسر الشديدة في حين أفاد المرضى الذين أجري لهم تبديل دسام تاجي.

أما المجموعة الثالثة - وهي المجموعة التي لديها ارتفاع ضغط رئوي في سياق الـCOPD والآفات المتنية (البرانشيمية) الرئوية - فالعلاج بالأكسجين هو الوحيد الذي يفيد في إنقاص الوفيات.

 وقد يكون العلاج المتقدم أحياناً مفيداً لهذه المجموعة ولاسيما للذين يبقون ضمن تصنيف درجة 3 أو 4 بحسب الـ WHO او الـ NYHA بعد تصحيح نقص الأكسجة وتحسن المرض المسبب.

وفي المجموعة الرابعة - التي تضم مرضى فرط الضغط الرئوي التالي للخثرات أو الصمات السادة للأوعية القريبة أو البعيدة في الجهاز الوعائي الرئوي مثل (الداء الخثاري المزمن)- يكون العلاج بالمميعات هو العلاج الأساسي إضافة إلى استئصال الصمات الجراحي، وقد يفيد العلاج المتقدم في بعض الحالات.

في المجموعة الخامسة وهي غير شائعة يحدث فرط الضغط الرئوي نتيجة حدث خمجي أو انسداد آلي أو انضغاط الأوعية الرئوية من الخارج كما في داء الساركوئيد وداء النوسجات المجهول السبب histiocytosis X والتهاب منصف مليف، والعلاج هنا هو علاج المرض الأساسي.

ومن أجل علاج الأعراض الناجمة عن فرط الضغط الرئوي وقصور القلب الأيمن في كل المجموعات السابقة تعطى الأدوية التالية:

- المدرات: وإنما بحذر خشية إنقاص النتاج القلبي وإحداث اضطرابات النظم والقلاء الاستقلابي.

- الأكسجين: لكل الأشكال المترافقة بنقص أكسجة مع ضرورة المحافظة على إشباع أكسجيني أكثر من 90%.

- المميعات: للمرضى المعرضين للإصابة بالخثار ضمن الأوعية.

- الديجوكسين: وله استطباب في بعض المرضى في المجموعة الثالثة.

- التمارين الرياضية: وهي تحسن زمن المشي لمدة 6 دقائق.

إن العلاج المتقدم مكلف جداً ويجب أن تدرس طريقة اعطائه بدقة قبل وصفه مع المراقبة والمتابعة.

- حاصرات قنوات الكلسيوم لها شأن في بعض المرضى ويعطى الـnifedipine 30 ملغ يومياً أو diltiazem 120 ملغ يومياً.

- Epoprostenol يعطى عن طريق زرع حاقن عبر وريد مركزي وبمقدار 1-2 نانوغرام/د تزاد بحسب الاستجابة.

- bosenta وهو حاصر لمستقبلات الـ Endothelin من الأدوية الهامة ويعطى بمقدار 5 .62 ملغ مرتين يومياً ويمكن زيادته إلى 125 ملغ مرتين يومياً.

 - (Viagra) Sildenafil وهو الدواء المعروف لعلاج اضطرابات الانتصاب ويعطى بمقدار (20 -40 -80) ملغ 3 مرات يومياً، وقد حسّن بحسب الدراسات معدل المشي لـ 6 دقائق كما حسّن الدوران الدموي الرئوي.

- وأخيراً يبقى للجراحة شأن مميز حين تكون النتائج غير مرضية، فيمكن إجراء زرع الرئة أو رئة - قلب وهو الحل الأمثل إذ يحسّن معدل البقيا الى 3 سنوات في 50% من الحالات، كما يمكن إجراء فتحة بين الأذينتين لتخفيف العائق الانسدادي.

 

 

 

---

- التصنيف : جهاز التنفس - النوع : جهاز التنفس - المجلد : المجلد الرابع - رقم الصفحة ضمن المجلد : 109 مشاركة :