البرفيرين والبرفيرية
برفيرين وبرفيريه
Porphyrin and Porphyria - Porphyrine et Porphyrie
البرفيرين والبرفيرية البرفيرينات porphyrins أصبغة أرجوانية اللون، ذات بنية أساسية تضم أربع حلقات من البيرول، متصلة بجسور الجذر CH، تؤدي إلى تركيب أنواع مختلفة من البرفيرين. تتركب البرفيرينات في معظم أنسجة البدن مؤدية في النهاية إلى تشكل الهيم، أما الهيم فهو أحد العوامل المركبة للهيموغلوبين. ويحتوي جزيء الهيموغلوبين أربع سلاسل من الغلوبين وأربعة جزيئات من الهيم. وتعد طلائع الكريات الحمر والكريات الحمر والكبد أهم أماكن تركيب الهيم وإنتاجه، وأي خلل في إحدى مراحل تركيب الهيم يؤدي إلى تراكم طلائع البرفيرين أو أحد أنواع البرفيرين في أماكن إنتاجها وفي المصل، وينجم عن ذلك زيادة في طرحها في البول والبراز مؤدية إلى مجموعة من المتلازمات المرضية تعرف بالبرفيرية porphyria. اقرأ المزيد »- التصنيف : طب بشري - المجلد : المجلد الرابع - رقم الصفحة ضمن المجلد : 872