الوذمة الوعائية العصبية الوراثية
وذمه وعاييه عصبيه وراثيه
Hereditary angioneurotic edema - Oedéme angioneurotique héréditaire
الوذمة الوعائية العصبية الوراثية
الوذمة الوعائية العصبية الوراثية hereditary angioneurotic edema أو hereditary angioedema آفة وراثية نادرة تصيب جملة تفعيل المتممة complement، وتتظاهر بنوبات وذمات في أنسجة تحت الجلد والمخاطيات وبعض الأحشاء.
والمتممة هي الجهاز الأنزيمي الذي يشارك في القضاء على المستضدات antigens ويرمز إليها بحرف C؛ وهي جهاز بروتيني معقد موجود في المصل الدموي، ويؤلف نحو 5% من مجموع بروتيناته. إن عمل المتممة غير نوعي، ولا علاقة له باللقاحات، فهو يتمم على نحو ما عمل الأضداد antibodies. ولا يقتصر فعل المتممة على آلية الدفاع عن العضوية بل يتدخل أيضاً في السيرورة المرضية ذات النمط الالتهابي، وفي حوادث فرط الحساسية، وفي بعض آفات المناعة الذاتية.
وذمات في الطرفين السفليين |
توجد المتممة في مصل الدم وتشاهد في لمف القناة الصدرية، ولا أثر لها في اللعاب والبول والدمع. وللمتممة C أربع شدف (أجزاء) يرمز إليها بالأرقام من 1 إلى 4. إن العوز الوراثي لمثبط الاستيراز للشدفة C1 هو أساس الوذمة الوعائية العصبية الوراثية. فالتفعيل المستمر للشدفة الأولى C1 للمتممة يستجر الشدف التالية ويحرر عديد الببتيد الموسع للأوعية، وينجم التفعيل المستمر للشدفة الأولى عن غياب الأنزيم الذي يمنع عادة هذا التفعيل. ولا أثر للتفاعل الأرجي allergy فيما يحدث. تنتقل الوذمة الوعائية العصبية الوراثية بالصبغيات الجسدية ـ غير الجنسية ـ السائدة autosomal dominant. ويكفي أن ينتقل الجين gene المسؤول من أحد الوالدين حتى يصاب الطفل بالمرض، لذا تدخل هذه العلة ضمن الاستشارات الطبية الوراثية.
ـ الأعراض والعلامات: تصيب الوذمات الوجه والشفتين والعنق والأطراف. وتظهر على شكل انتفاخ لين، يتفاقم خلال عدة ساعات ثم يختفي تلقائياً بعد 24 إلى 48 ساعة. تتفاوت تأثيرات الوذمة تبعاً لشدتها؛ فقد تكون حادة لدرجة أنها تؤلف عائقاً واضحاً، كأن تمنع المريض من فتح عينيه، أو تسبب له ضيقاً تنفسياً أو اختناقاً إذا أصابت مخاطية البلعوم، ربما احتاج فيها إلى تنبيب الرغامى. أما إذا حدثت في جهاز الهضم نجمت عنها آلام بطنية وعسرة في البلع.
ـ التشخيص: يعتمد التشخيص في 70% من الحالات على القصة المرضية، فالوذمات المتكررة التي تصيب الطفل والمراهق توحي بالإصابة؛ كما يوجه للتشخيص انخفاض أو انعدام بعض البروتينات التي تؤلف المتممة. ويؤكد التشخيص بمعايرات تتصل بالمتممة وشدفها ومثبطاتها.
ـ المعالجة: إعطاء الهرمونات المذكرة methyltestosterone للذكور والإناث على حد سواء وقائياً أو على نحو دائم، كما يعطى الدنازول danazol وحمض ترنكساميك .tranexamic ac. واستعمال المواد المضادة لحل الألياف يكون للحيلولة دون انسداد الأوعية الدموية. كما يفيد إعطاء البلازما الطازجة في أثناء الهجمة، وزرق الأدرينالين تحت الجلد والكورتيزون وريدياً في بعض الحالات.
عدنان تكريتي
مراجع للاسـتزادة: |
- J. LEFRANÇOIS, Maladies héréditaires, (Éd. Elbeuf -2000).
التصنيف : طب بشري
النوع : صحة
المجلد: المجلد الثاني والعشرون
رقم الصفحة ضمن المجلد : 184
مشاركة :اترك تعليقك
آخر أخبار الهيئة :
- صدور المجلد الثامن من موسوعة الآثار في سورية
- توصيات مجلس الإدارة
- صدور المجلد الثامن عشر من الموسوعة الطبية
- إعلان..وافق مجلس إدارة هيئة الموسوعة العربية على وقف النشر الورقي لموسوعة العلوم والتقانات، ليصبح إلكترونياً فقط. وقد باشرت الموسوعة بنشر بحوث المجلد التاسع على الموقع مع بداية شهر تشرين الثاني / أكتوبر 2023.
- الدكتورة سندس محمد سعيد الحلبي مدير عام لهيئة الموسوعة العربية تكليفاً
- دار الفكر الموزع الحصري لمنشورات هيئة الموسوعة العربية
البحوث الأكثر قراءة
هل تعلم ؟؟
الكل : 58481730
اليوم : 54244
المجلدات الصادرة عن الموسوعة العربية :
-
المجلد الأول
-
المجلد الثاني
-
المجلد الثالث
-
المجلد الرابع
-
المجلد الخامس
-
المجلد السادس
-
المجلد السابع
-
المجلدالثامن
-
المجلد التاسع
-
المجلد العاشر
-
المجلد الحادي عشر
-
المجلد الثاني عشر
-
المجلد الثالث عشر
-
المجلد الرابع عشر
-
المجلد الخامس عشر
-
المجلد السادس عشر
-
المجلد السابع عشر
-
المجلد الثامن عشر
-
المجلد التاسع عشر
-
المجلد العشرون
-
المجلد الواحد والعشرون
-
المجلد الثاني والعشرون